临床资料
患者，女，56岁。因发热，伴咳嗽、咳痰和活动后胸闷气喘于2014-10-28就诊于外院，当时最高体温38.5℃，查血常规：WBC 7.7×109/L，N% 78.4%，Hb 88g/L；考虑肺部感染，予以头孢替安联合左氧氟沙星抗炎治疗7天，患者咳嗽、咳痰稍好转，但胸闷和气喘进行性加重，并仍有发热，遂于2014-11-05来我院。患者有高血压病史20年余，近4年口服氯沙坦钾50mg，qd。有“类风湿性关节炎”病史1年余，未予以正规诊治，长期口服清络通脉片。近1年来，有反复口腔溃疡病史。家族史中其姐姐因系统性红斑狼疮病去世。追问病史，患者于2014年2月曾因反复发热，胸闷、气喘伴双下肢水肿就诊外院，查尿常规发现尿蛋白阳性，当时予以抗炎、平喘和利尿治疗1月后热退，胸闷气喘好转，但蛋白尿没有消失，出院后也未进一步诊治。本次入院查体：T 38.1℃，P 110次/分，R 22次/分，BP 170/100mmHg。神志清，精神差，端坐呼吸，右肺呼吸音粗，左下肺闻及Velcro啰音，HR110次/分，律齐，心脏各瓣膜区未闻及杂音。腹部未明显异常。四肢关节无畸形和肿胀，双下肢呈凹陷性水肿。
入院后辅助检查：血常规示WBC 6.2×109/L，N% 72.2%，Hb 68g/L。血清丙氨酸氨基转移酶 55U/L，肌酐147μmol/L，白蛋白 28g/L。血气分析（呼吸空气时）pH 7.482，PaCO2 4.17kPa，PaO2 5.38kPa，SpO2 73%。氨基末端脑利钠肽前体1783pg/ml（参考值<300 pg/ml）。心电图：窦性心动过速，心率124次/分，T波Ⅱ、Ⅲ、avF平坦，T波V4-V6低平有切迹。心脏超声：左室舒张功能减退，二尖瓣轻中度关闭不全，升主动脉增宽，主动脉瓣钙化，肺动脉收缩压75mmHg，伴三尖瓣中度关闭不全，左室射血分数0.6。考虑急性左心功能不全。予以西地兰、单硝酸异山梨酯和托拉塞米等对症治疗后，患者气急反而呈进行性加重，于2014-11-06患者体温最高39℃，呼吸频率达35次/分，心率150次/分。2014-11-07氨基末端脑利钠肽前体升高到7077pg/ml。床旁胸片(如图1)：两肺炎症，心影增大，肺水肿，两侧胸膜增厚伴少量胸腔积液。尿常规：尿蛋白++，WBC 27/μl，RBC 735/μl。直接抗人球蛋白试验和间接抗人球蛋白试验均阴性。补体C4 6.63mg/dl（参考值9~36mg/dl），补体C3 32.8mg/dl（参考值75~135mg/dl），类风湿因子 648.0IU/ml（参考值0~50IU/ml）。抗ds-DNA>800.00IU/ml。抗核抗体为1:3200，抗生理盐水可提取核抗原抗体谱：抗蛋白酶3抗体（+）、抗髓过氧化物酶抗体（+）、抗SSA（+），抗核小体(+)，核糖体P蛋白抗体（+），抗线粒体抗体（+），抗心磷脂抗体IgG/M 2.41（参考值0~1）。24h尿蛋白总量3366.6mg。根据2009年美国风湿病学会系统性红斑狼疮分类标准[1]：该患者诊断为系统性红斑狼疮，狼疮危象。于2014-11-07口服强的松10mg，bid，气急无明显改善；2014-11-09患者仍有发热、胸闷气喘；T 39.5℃，R 28次/分，HR 96次/分，改为甲强龙80mg静滴，qd。于2014-11-12患者体温降至37.1℃，患者胸闷、气喘明显好转，HR 84次/分，R 22次/分，血氧饱和度95%以上（鼻导管吸氧3L/min），可平卧。复查氨基末端脑利钠肽前体下降至1513pg/ml。血常规：WBC 13.33×109/L，N% 75.8%，Hb 54g/L。胸部CT（如图2—4）提示：两肺散在的磨玻璃样模糊影，并弥漫性炎症，两侧胸膜增厚、粘连；两侧胸膜腔内少量积液。患者病情趋于稳定，转专科医院继续治疗。
讨 论
系统性红斑狼疮是自身免疫介导的以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病[2]。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是系统性红斑狼疮的两个主要临床特征。狼疮危象是急性的危及生命的重症系统性红斑狼疮，如急进性狼疮肾炎，严重的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、严重心脏损害、严重狼疮性肺炎或肺出血、严重狼疮性肝炎和严重的血管炎等。
本例患者有以下临床特点：①自发病以来无明显的皮肤损害，如鼻梁和双颧颊部蝶形分布的红斑及光过敏等，但存在长期蛋白尿，病人未予重视。②以胸闷和气喘为主要表现，不能平卧，双下肢水肿，表现为急性的呼吸衰竭和心力衰竭。③有反复的发热病史，体温最高39.5℃，发病初期伴有咳嗽。④ 存在重度贫血，但直接抗人球蛋白试验和间接抗人球蛋白试验均阴性。⑤ 肺部存在急性间质性肺炎的改变（两肺散在的磨玻璃样模糊影）。本次发病累及心脏、肺脏、肾脏及血液系统，根据2000年系统性红斑狼疮疾病活动指数评分（SLEDAI2000积分表），其SLEDAI>15分，为重型狼疮[2]。结合患者的实验室检查及辅助检查结果，如血红蛋白最低54g/L，氨基末端脑利钠肽前体最高达7077pg/ml，存在重度心功能不全，符合狼疮危象的诊断 [1，2]。
本例患者本次入院时主要以胸闷气喘为突出表现，强心利尿和抗生素使用后，症状无明显改善，而且出现高热，回忆今年2月患者因反复发热，胸闷和气喘伴双下肢水肿就诊外院，查尿常规提示尿蛋白阳性，并有“类风湿性关节炎”病史和家族史中患者姐姐死于系统性红斑狼疮，结合本次入院后辅助检查结果，综合考虑患者符合系统性红斑狼疮诊断，并出现狼疮危象，即予以激素治疗，三天后患者热退，胸闷气喘明显好转，心衰指数和氧合指数明显改善。
因此，对于临床上以发热伴胸闷、气喘的患者，尤其是合并多种脏器功能损害的患者，呼吸科医生不能片面的认为是肺部感染导致的心功能衰竭，更要结合各种病史资料和辅助检查结果，加以综合考虑，开阔临床诊疗思维，提高诊断准确率，提高对危重病例的救治成功率。
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图1两肺野散在斑片状模糊影；.jpg ( 32.88k ) |
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