临床资料
患者，男性，66岁，住院号：248378。因“左侧反复乳糜样胸水25天”于2013年4月12日入我院。患者于2013年3月14日因搬重物后出现中上腹痛，疼痛为阵发性，逐渐加剧，3天后患者腹痛加重，同时伴胸闷气急，遂至当地医院检查，B超提示左侧大量胸腔积液，立即住院治疗。住院期间抽胸水检查，明确诊断为乳糜胸，并持续行左侧胸腔闭式引流，每日引流乳糜样胸水量约1200ml。于3月23日开始禁食、全胃肠外营养以及奥曲肽等治疗，患者胸水颜色逐渐变为黄色清亮，但量每天仍约1000ml左右，患者无法耐受长期禁食状态，于4月9日开始进食，进食后患者胸水再次变为乳糜样，为进一步诊治来我院。整个发病过程中无发热、盗汗、咳嗽咳痰和消瘦等。
既往史：无手术外伤史，无结核病史及寄生虫感染和疫水疫区接触史。体格检查：神清，精神可，浅表淋巴结未触及肿大，颈静脉不充盈，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，左侧胸腔闭式引流管通畅，可见白色乳糜样胸水引流出，心率78次/分，律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音，腹平软，腹部未见静脉曲张及胃肠型，腹部无压痛及反跳痛，双下肢不肿。入院检查：血常规：白细胞5.26×109/L、血红蛋白141g/L、血小板88×109/L、中性粒细胞百分率90.5%、嗜酸性粒细胞百分率1.1%、嗜酸性粒细胞0.06X109/L；肝肾功能：谷氨酸转移酶49.0U/L、门冬氨酸转氨酶54.0U/L、肌酐71.0μmol/L。胸水检查：颜色乳白色、透明度混浊、凝固物无凝块、浆膜粘蛋白定性阳性(+)、细胞总数770×106/L、有核细胞总数690×106/L、单个核细胞32%、多核细胞68%，总蛋白16.3g/L；胸水血脂：胆固醇1.05mmol/L、甘油三脂10.28mmol/L、高密度脂蛋白胆固醇0.14mmol/L、低密度脂蛋白胆固醇0.34mmol/L；胸水乳糜定性阳性。
诊治经过：患者入院后，予以低脂饮食，继续持续左侧胸腔闭式引流，予以奥曲肽(1.0,q8h)及中链脂肪乳营养支持等治疗，患者乳糜样胸水颜色逐渐变淡，胸水引流量逐渐减少，3天后由每日1000ml左右逐渐减少每日400ml左右，为进一步明确患者乳糜胸原因，于4月19日行淋巴管造影术检查，术后立即行X线摄片以及24小时内连续多次胸腹CT扫描检查，检查结果未见明确淋巴管渗漏部位，同时夹闭胸腔引流管，4月28日B超检查提示左侧胸水已完全吸收，5月2日放开胸腔引流管，未引流出乳糜样胸水，5月6日拔除胸腔闭式引流管出院回家，1月后随访，患者在当地复查B超未见左侧胸水再次出现。
讨 论
乳糜胸是由不同原因导致胸导管破裂或阻塞使乳糜液溢入胸腔所致。随着胸腔手术的增加，发病率逐年上升。男性多于女性。乳糜胸可分为先天性、创伤性（医源性、外伤性和自发性）两大类，而手术相关的医源性因素是乳糜胸发生的一个非常常见的原因 [1]。
乳糜胸的发病机制主要是：1.损伤性：由于医源性（颈胸部手术）或非医源性（外伤）的原因导致胸导管及其分支的损伤破裂，致使乳糜液漏入胸腔引起乳糜胸。患者常有胸部手术史（尤其是食管和纵隔手术）及胸部闭合伤病史。其次，剧烈咳嗽或呕吐、脊柱过度伸展或骨折等少见原因也有可能导致胸导管及其分支的撕裂，可能由于胸导管先天性解剖异常或发育不良,轻微牵拉即可使其破裂[2]。2.堵塞性：纵隔恶性肿瘤最多见的是淋巴瘤，其次淋巴管肌瘤病、胸导管淋巴管炎、结核病、上腔静脉阻塞综合征、结缔组织病（系统性红斑狼疮和白塞病等）和丝虫病等各种原因致使胸导管受压或堵塞，管内压力增高致胸导管或其在纵隔内分支破裂乳糜液反流、溢出而进入纵隔，继之穿破纵隔进入胸腔，形成乳糜性胸腔积液。也有可能因胸导管压力增高，发生肺内及肋间淋巴管的扩张反流，乳糜液不经纵隔而直接漏入胸腔。3.先天性：其原因是胸导管发育畸形，如扩张、缺损、闭锁或瘘管等。主要见于新生儿乳糜胸。
分析本例患者乳糜胸的发病原因，可能：(1)与患者发病前有搬重物后出现中上腹痛3天且呈进行性加重有关。剧烈腹痛时由于胃肠、胸腹肌肉以及膈肌的剧烈收缩或痉挛,引起淋巴管受压,淋巴回流阻滞,进而造成乳糜管及其分支的损伤破裂[3]，致使淋巴外漏入胸腔，形成乳糜胸。(2)患者胸导管先天性解剖异常或发育不良,轻微牵拉即可使其破裂。例如负重、咳嗽、呕吐、脊柱伸展及脂肪饮食后发生自发性的胸导管破裂形成乳糜胸。(3)患者心超提示平均肺动脉压高（62mmHg），在此基础上，可能由于各种外因导致肺动脉压突然的升高，致使上腔静脉内压力骤增，从而导致胸导管或其分支破裂乳糜液反流、溢出而进入胸腔形成乳糜胸。文献曾报道[4]由于中心静脉置管导致上腔静脉堵塞和血栓形成从而引发乳糜胸和乳糜心包发生的病例，这说明腔静脉系统的压力增高有可能导致乳糜胸的发生。而关于肺动脉压增高与乳糜胸发生之间的关系，有文献报道[5]新生儿先天性乳糜胸可能导致持续的肺动脉高压，但未见有肺动脉高压可直接导致乳糜胸发生的报道，这两者之间关系究竟如何还需要进一步的研究。
乳糜胸的诊断主要依靠胸水的检查而确定[6]。乳糜液脂肪含量一般大于40g/L，其中甘油三酯含量当大于1.1g/L时可诊断，若小于0.5g/L时可排除，胆固醇含量较低，胆固醇/甘油三酯<1.0，胸水乳糜实验阳性。本例患者入院时胸水外观呈乳白色，胸水中甘油三脂为6.56g/L，胆固醇为0.4g/L，胆固醇（g/L）/甘油三酯（g/L）为1：16，胸水中乳糜试验为阳性。诊断为真性乳糜胸，且经过治疗后，随着患者胸水颜色的逐渐变淡，胸水中甘油三酯的含量逐渐下降。
淋巴管造影术[7]是一项明确淋巴管疾病的检查方法，通过该项检查不仅可找到淋巴管渗漏的部位，还可以封闭渗漏部位，从而起到治疗作用。有学者 [8]通过对50例具有淋巴管渗漏的病人（包括乳糜胸、乳糜腹、淋巴囊肿及淋巴瘘等）研究发现，淋巴管造影术可使79%病人明确淋巴管渗漏部位，同时通过进行该项检查，可使在乳糜液引流量每天少于500ml/L的病人中有70%的病人淋巴管渗漏部位发生闭合，即便是在乳糜液引流每天大于500ml/L的病人中也可使35%的病人淋巴管渗漏的部位发生闭合，从而起到了很好的治疗作用，在所有经过保守治疗失败的病人中的总体治疗有效率为51%。该项研究说明了在具有淋巴管渗漏的病人中，当保守治疗失败后，淋巴管造影术既是一种找到渗漏部位的检查方法，又是一种很好的闭合渗漏部位的治疗方法。而每日乳糜液引流量的多少则是预测该项检查治疗有效率的重要因子。本例患者4月19日行淋巴管造影术检查，未发现淋巴管渗漏部位，造影术后，患者乳糜胸水的引流量明显较前减少并逐渐吸收，可能与淋巴管造影术促使该患者的淋巴管渗漏发生闭合有关。
乳糜胸的治疗目前主要有保守治疗和手术治疗两大类。保守治疗主要是：（1）保持胸腔引流通畅,可有利于肺膨胀缓解压迫症状及监测每日流量；（2）低脂饮食或减少进食量可减少乳糜液的生成，对于胸水溢出速度快、量大者可禁食、胃肠减压及实行静脉高营养治疗（肠外营养），以阻断乳糜液形成，从而有利于胸导管损伤的修复。可食用富含中链甘油三酯的棕榈油或椰子油，可防止营养不良的发生，减少乳糜液的形成。因为中链甘油三酯与长链脂肪酸不同，它自肠道吸收后不参与乳糜形成，而经门脉进入肝脏；（3）近年来长效生长抑素类似物-奥曲肽逐步应用于对一般保守治疗无效的大量乳糜胸,有效率达80%[9]。生长抑素及其类似物可直接和淋巴管上存在的生长抑素受体结合使淋巴管收缩从而减少淋巴液分泌,同时它还可减少内脏各脏器的的血流, 间接减少淋巴液的分泌，并且它也能抑制胃肠激素释放,阻止胰液和胆汁分泌，并抑制胃肠运动，使胃肠道保持休息状态, 从而在多方面都发挥作用使腹腔脏器淋巴液产生减少，最终减少乳糜液的产生[10、11]。一般认为胸导管损伤的愈合机制是瘘口周围胸膜腔闭塞而非损伤胸导管本身的愈合[12] ,任何治疗使胸导管内乳糜液外漏越少,其破损处闭合必将越快。生长抑素及其类似物对乳糜胸的治疗基础,正是因为它在淋巴液和乳糜液产生的各个环节都有抑制作用,最终减少了胸导管的淋巴液和乳糜液，从而使胸导管及其分支破损处更好更快地的闭合。（4）胸膜粘连术：是指向胸腔内注入能刺激胸膜产生炎症的药物,以形成粘连或纤维化,使胸膜腔粘连闭合，从而闭锁胸膜腔以阻止乳糜液的积聚。方法是在尽量引流的基础上，向胸膜腔内注入如高渗葡萄糖、四环素稀释液、10%甲醛、滑石粉及鸦胆子油等使胸膜腔粘连闭合。手术治疗适用于溢出量较大的乳糜胸患者，经正规的内科保守治疗两周以上无显著效果时，应尽早手术，以防止发生营养不良。
